Primární biliární jaterní cirhoza, stenóza mitrální a trikuspidální chlopně a rozstroušená skleroza - jaká je prognóza?

Vážený pane Luďku,

Vaše příbuzná trpí současně primární biliární cirhózou, roztroušenou sklerózou a nakonec jí lékaři zjistili ještě středně významnou stenózu trikuspidální a mitrální chlopně. Má žlutě zbarvená bělma, jícnové varixy a otoky nohou. Ptáte se na prognózu a na možné komplikace.

Bohužel prognóza je nepříznivá, onemocnění, která jste popsal, patří mezi chronické progresivní choroby, to znamená, že se během času zdravotní stav nemocného postupně a nezadržitelně horší. Primární biliární cirhóza není způsobena konzumací alkoholu (i když alkohol samozřejmě může nemocná játra ještě více poškodit), jde o autoimunitní onemocnění, které nelze vyléčit, léky pouze zpomalují průběh a částečně mírní příznaky. Pro část nemocných může být pomocí transplantace jater, avšak ani to není definitivní řešení, neboť nemoc přetrvává a protilátky časem začnou poškozovat i transplantovanou jaterní tkáň. Navíc u Vaší příbuzné by transplantace nebyla proveditelná vzhledem k ostatním diagnózám.

Bez toho, abych nemocnou viděla a znala i laboratorní výsledky, nejsem schopna určit časovou prognózu. Na to by bylo dobré se zeptat ošetřujícího hematologa, který pacientku zná a léčí. Z toho, co jste napsal, že nemocná má již delší čas žlutě zbarvená oční bělma a jsou přítomny jícnové varixy, vyplývá, že choroba je již poměrně pokročilá a prognóza se může pohybovat spíše v řádu měsíců než let.

Mohou se objevit symptomy jak od selhávání jater tak srdce, samozřejmě i od RS. Hrozí krvácivé komplikace od snadné tvorby modřin až po krvácení z jícnových varixů, otoky nohou, ale i hromadění tekutiny v dutině břišní, nejspíše se bude zhoršovat chuť k jídlu a stupňovat celková slabost a únava. Kortikoidy, které nemocná užívá, sice snižují intenzitu autoimunitní reakce, ale na druhé straně snižují obranyschopnost organismu a tak terminální komplikací často bývá infekce.

Píšete, že Vaše příbuzná nemá děti a žije sama, bylo by dobře dopředu společně promyslet postup v případě, že už to nebude sama doma zvládat. Zda by preferovala pobyt v nějakém zařízení dlouhodobé péče nebo by chtěla raději zůstat doma s pomocí např. pečovatelek a sestřiček z home care, event. zda někdo z rodiny má možnost se v případě potřeby o ni začít starat. Vím, že je to citlivé téma, ale určitě je lepší situaci řešit trošku dopředu než až ve chvíli, kdy je zle. Přeji Vám i Vaší příbuzné vše dobré.

S pozdravem

MUDr. Kateřina Menčíková